临床表现并没有特异性，可以表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等等，以无痛性梗阻性黄疸最常见，而且可以在几周内内形成，且常常被误诊为胰腺癌。

许多患者有右腹部不适和腹痛，极少数有典型的急性胰腺炎发作。

大约有15%的患者没有任何症状。40%至90%的免疫性胰腺炎的患者有胰腺外器官受累，最常见的是干燥综合症，尤其以女性多见，其他包括炎症性肠病、胆管炎、纵膈或腹腔淋巴结肿大、间质性肾炎、腹膜后纤维化、肺间质纤维化、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、肝脏假性瘤等等。50%至70%的自身免疫性胰腺炎的患者合并糖尿病糖耐量异常。