眼眶神经鞘瘤是起源于周围神经的雪旺氏细胞,呈缓慢发展的眼球突出,常生长于眼眶上部和下部,故而可以导致眼球向一侧偏斜,b超显示内回声少,有液性暗区,ct可以清楚显示边界清晰的类圆形肿块,眶顶多见,眶底次之,可有低密度的囊变区。
发生于眼部感觉神经分支的肿瘤,可有自发的疼痛和触痛,完整手术切除后不再复发。而神经纤维瘤,在病理组织中除了神经鞘细胞增生外,还混杂有神经内成纤维细胞的增生。
临床表现多样,也可以作为神经纤维瘤病的一部分,肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构,引起上睑下垂、眼球突出、视力下降,丛状和弥漫性的肿瘤侵犯范围广,缺乏明显边界,手术后容易复发。
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