冠状动脉异位起源最常见的并发症是充血性心力衰竭，对于冠状动脉异位起源还可并发二尖瓣关闭不全以及猝死，在临床上大约有70%到80%冠状动脉异位起源的患者其冠状动脉异位起源于肺动脉。

这些患者往往在1岁以内因充血性心力衰竭而死亡，但需要注意的是2个月以内的冠状动脉异位起源的婴儿很少出现症状，而2个月后患者可发生心肌缺血症状。

患者可表现为呼吸急促、胸部疼痛、四肢苍白、出冷汗，最后并发心肌梗塞而发生猝死。