尿道缺如及先天性尿道闭锁的类型较多，其治疗原则主要依据尿液排出通道的畸形，也就是什么样的畸形选择什么样的手术治疗，相比较诊断更重要。

一般要做尿路的逆行、顺行造影检查，观察流出的路径，同时行彩超、CT、MRI检查，观察泌尿系统其它脏器有无畸形，然后选择最佳治疗方案。本病一旦明确诊断，应立即处理。

对于有肾功能衰竭的患儿，立即行双肾造瘘术，解除梗阻，保护肾功能。尿道缺如者行耻骨上膀胱穿刺造瘘术，解决患者排尿问题，待小孩长大后，行尿道畸形矫正术。