临床上，先天性尿道闭锁可分为完全性闭锁，部分性闭锁和膜性闭锁。其中，尿道缺如和完全性尿道闭锁的患者，胚胎时胎因，尿积聚，膀胱膨胀，压迫脐血管，或因尿道梗阻发生肾积水，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。

存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。

而部分尿道闭锁和膜性闭锁的患儿，膀胱膨胀，肾积水，肾萎缩等临床症状相对较轻。患儿可存活，此病一旦发现，均需立即处理。