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婴儿型黑矇性痴呆,一般在出生后3~6个月出现症状,表现为运动和智力发育落后、视力不好、瘫痪等。主要由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏,从而导致GM2神经节苷脂和有关的鞘糖脂沉积,导致大脑发生退行性病变。
本病没有特殊治疗,只能对症治疗来改善症状,治愈率低,而且患儿常在发病后2到3年死亡。
患儿应饮食合理,注意营养均衡,家长应该根据医生给的治疗方案积极治疗,缓解患儿的症状,并且要注意患儿的情绪。
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