遗传是导致婴儿型黑矇性痴呆患病的主要原因。

婴儿型黑矇性痴呆是由于染色体基因存在有异常现象，而引起的一种遗传性疾病。这种疾病会导致患者缺少氨基己糖酯酶A，从而对患者的脑细胞功能造成影响。患者主要是以精神痴呆为主要表现，并且伴随着脑组织的受损，还会存在有失明、瘫痪等表现。

婴儿型黑矇性痴呆的患者在出生时与正常婴幼儿是相同的，在出生之后随着脑细胞的受损，患者的病情会逐渐显现出来。大多数患者在2~6岁左右会因为感染，以及对外界反应消失的原因而导致死亡。