白塞综合症是一种免疫系统疾病,是血管炎的一种。目前病因不十分清楚,可能与遗传和环境因素有关,其可侵害人体多个器官,主要以口腔,皮肤、关节、肌肉、眼睛,血管、心脏、肺和神经系统为主。
主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节、红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡以及关节肿痛等。
白塞综合症需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
不同表现的白塞综合症患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解复发交替的状态,部分患者经有效的治疗后,能达到完全缓解。仅仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好。表现为系统受累者,如眼部神经系统和肠道受累者,不治疗则预后不良,严重者导致失明,肠穿孔或死亡,所以需要积极的治疗。并且治疗越早,效果越越好。
白塞综合症症状表现多样,而且症状表现比较重,所以要确诊此病需要与其他许多疾病进行鉴别,有以下几方面:
第一,与其他原因导致的口腔溃疡进行鉴别。一些口腔科局部疾病或全身疾病,可导致口腔溃疡,如口腔感染,维生素缺乏等。需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞综合症进行鉴别。
第二,其他原因导致的虹膜炎,如眼部结核感染,眼科局部疾病引起的虹膜炎,其他风湿免疫性疾病导致的虹膜炎等,需要与仅仅表现为虹膜炎的白塞综合症进行鉴别。
第三,脊柱关节炎。脊柱关节炎常常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴有虹膜炎或结节红斑,需要与以关节炎为主要表现的白塞综合症进行鉴别。
第四,其他原因导致的消化道溃疡。比如肠道结核感染,溃疡性结肠炎,克隆病,肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的白塞综合症进行鉴别。
第五,系统性红斑狼疮。本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎,关节炎、皮疹等等。需要与出现多个器官受累的白塞综合症进行鉴别。
第六,大动脉炎。常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞综合征进行鉴别。
第七,急性脑血管病。如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称脑卒中。这些需要与表现为抽搐,偏瘫、神经精神症状的白塞综合症进行鉴别。
第八,结核感染,常表现为肺结核,肠道结核,可伴有结节红斑,虹膜炎等表现。需要与以消化道溃疡,结节红斑为主要表现的白塞综合症进行鉴别。
第九,病毒感染,如艾滋病病毒感染等。可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力,消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞综合症进行鉴别。
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