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克雅氏病是一种朊蛋白病,是人畜共患疾病。它的发病机制有两种,一种是朊病毒传播,另外一种是人体本身朊蛋白基因的突变。朊蛋白基因突变大概有四种形式,克雅氏病属于其中的一种。
朊蛋白病本身的发病率不高,是一种罕见病,一般人的好发年龄是50-70岁,但一旦发病,其致死率高。如果人一旦发病,一般大概在一年之内死亡,其进展快,且有特征性的脑电图和脑脊液改变,但需通过活检确诊。
克雅氏病患者出现大量的神经元细胞的死亡,是导致患者痴呆的主要原因。
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