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克-雅氏病性痴呆是属朊病毒蛋白疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。
本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性,本病较罕见,发病率约为百万分之一,男、女患病率相等,发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病,多为散发病例,传播途径不十分清楚。
约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性,发展比其他原发性痴呆快,常在1~2年内死亡。
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