克-雅氏病性痴呆是属朊病毒蛋白疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。

本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性，本病较罕见，发病率约为百万分之一，男、女患病率相等，发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病，多为散发病例，传播途径不十分清楚。

约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性，发展比其他原发性痴呆快，常在1～2年内死亡。