克-雅氏病性痴呆发病率极低，约百万分之一，男女均可发病。相比一般痴呆，克-雅氏病性痴呆发病症状重，进展快。

前期和一般痴呆一样都会有神经衰弱症状，注意力和记忆障碍，四肢无力，步态不稳，智力衰退。但是克-雅氏病性痴呆的神经症状更加突出，还会伴有小脑共济失调，四肢强直和进行性麻痹，锥体和锥体外系症状，言语障碍、计算障碍、不能分辨左右等，视力也会严重受损。

但是有的也会出现急性脑器质性综合征，如意识模糊、谵妄，可有幻觉、妄想。最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。