右心房与下腔静脉平滑肌瘤，往往会导致子宫增大、月经量增多、盆腔肿物、腹痛、心悸、气促、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床症状。

一般来说，在治疗方面主要是手术治疗。手术治疗以彻底切除所有病变及附着点，对于子宫及盆腔病变，应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔的病变，避免复发。

手术以后，适当的使用抗雌激素的制剂，比如可以口服他莫昔芬等，对于防止肿瘤复发有一定的治疗价值。一般手术的治疗应该通过分期来进行。