治疗右心房与下腔静脉平滑肌瘤没有什么特效的药物，通常主要是以手术切除病变及附着点，对于子宫及盆腔病变，应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔的病变，避免复发。

在手术后，可以应用抗雌激素的制剂，如口服他莫昔芬，也就是三苯氧胺等，对于防止肿瘤的复发，有一定的治疗价值，这个一定记住，是在手术后来使用的。

一般对于合并有右心房与下腔静脉平滑肌瘤的病人，应该进行手术切除，通常是进行分期手术的，先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔镜静脉内的肿瘤，避免同时开腹手术。