右心房与下腔静脉平滑肌瘤当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与子宫肌瘤无多大差别。

若病变扩展至下腔静脉和右心房，造成循环障碍可发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等症状。

一些患者可无症状，仅仅在因其它原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，个别患者发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。