右心房与下腔静脉平滑肌瘤均发生于女性，多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。

本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，肿瘤沿血流方向生长，逐渐生长如果肿瘤向上延伸可以逐渐进入下腔静脉，然后再继续生长可以进入右心房，部分可阻塞三尖瓣口，可发生类似于右心功能不全的体循环瘀血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等，若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡。