自身免疫性胰腺炎虽然发病率不高，但如果确诊，治疗比较复杂。

一般以现有的自身免疫性胰腺炎治疗指南作为治疗的主要参考依据，指南中以激素作为初始治疗的首选药物。推荐应用强的松诱导缓解，服用2周后根据血清标志物及影像学复查结果决定是否存在误诊。如确认有效，则逐步减量维持治疗1个月，症状获得缓解后应继续维持半年。

激素治疗后病情能较好得到缓解，但容易复发。复发后应再次首选激素治疗，症状缓解后给予较上次更长时间逐步减药及维持治疗。而对于不能耐受激素或无效的复发患者，利妥昔单抗可作为首选药物。