全身脂肪代谢障碍，又名全身性脂肪萎缩，为先天性的脂肪萎缩。

主要表现为全身的皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴有内脏疾病或某些先天的畸形，皮肤可以出现多毛、黑棘皮病样损害，全身可伴有肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等等。

发病机制为先天性的全身性脂肪萎缩，是常染色体隐性遗传，通常父母有近亲结婚，获得性全身性脂肪萎缩的病因还没有明确，可能与感染和自身免疫等因素有关，患者是可以存在其他的自身免疫性疾病的。