黑色素斑-胃肠多发性息肉综合的常见症状有腹痛、息肉、口腔黏膜黑斑、色素性皮损、色素斑、嘴唇有明显的黑斑，黑斑可以是单发或多发；也可以是棕色或黑色；形状不规则圆形或椭圆形。

青春期前后颜色最深，青壮年颜色较浅，有不同程度的色素沉着个别病人脸上和手上的斑点。

息肉多见于小肠，一般无自觉症状，偶见肠套叠和肠出血，大量胃肠道出血多提示有胃十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠，此时腹绞痛和一系列肠梗阻症状出现。