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先天性胆管扩张症又称胆总管囊肿,是指胆总管呈囊状或梭状扩张,部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。大多数患儿在出生后会出现腹痛、腹部肿块和黄疸的三联征表现。
如果不及时进行手术治疗,胆汁淤积会越来越严重,会造成肝功能的严重损害,产生休克,甚至危及生命。因此本病在原则上应该早期诊断,早期进行手术治疗。
但临床上有小部分的患儿,胆管畸形的程度较轻,成年后才开始发病,因此理论上是可以先进行保守治疗的。
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