先天性胆管扩张症又称胆总管囊肿，是指胆总管呈囊状或梭状扩张，部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。大多数患儿在出生后会出现腹痛、腹部肿块和黄疸的三联征表现。

如果不及时进行手术治疗，胆汁淤积会越来越严重，会造成肝功能的严重损害，产生休克，甚至危及生命。因此本病在原则上应该早期诊断，早期进行手术治疗。

但临床上有小部分的患儿，胆管畸形的程度较轻，成年后才开始发病，因此理论上是可以先进行保守治疗的。