先天性肝纤维化和特发性门脉高压的区别是什么

先天性肝纤维化是遗传基因异常，而引起的遗传性的疾病。

患者会出现肝细胞的纤维化，并且进一步的发展影响到血液循环，而导致静脉回流受阻，所以会出现门脉高压的现象；而特发性门脉高压属于肝内型窦前阻塞性的门脉高压，主要见于门静脉血栓的形成或者门静脉狭窄等因素，所以两者从发病原因上有着不同，并且特发性门脉高压通过手术治疗或者其它的治疗方法可以得到有效的缓解。

在没有明显并发症出现之前，患者的恢复多数还算可以的，但是先天性肝纤维化的患者愈后不良。