胰腺内分泌肿瘤的症状和肿瘤分泌的激素有关，胰腺内分泌肿瘤由于细胞功能的不同，可以分泌多种不同的激素。

如果患者是胃泌素瘤，会导致体内胃酸的分泌明显增加，患者会发生严重的消化性溃疡，甚至是穿孔、出血。如果患者是胰岛素瘤，患者可以反复出现严重的低血糖，有些患者甚至会发生永久性的神经功能损伤。发生胰高血糖素瘤的患者可以发生游走性皮炎，平时可以出现糖尿病的症状。

有些患者的肿瘤不具备分泌的功能，主要以局部压迫症状为主，比如可以导致胰腺炎、阻塞性黄疸等症状。