先天性泌尿系统畸形治疗取决于畸形的部位、严重程度、以及是否有并发症的情况，如果是单肾发育不良的泌尿系统畸形，轻微症状可以不作处理，较大的病变可能通过手术切除。

如果是双侧肾发育不良，需要肾保护药物来维持肾功能和预防肾功能衰竭，如果肾盂积水，是由肾盂畸形引起的，应进行肾盂成形术。

如果是双肾、双输尿管、重复畸形、伴膀胱反流等症状，应先控制感染，然后部分重复肾和输尿管应进行手术切除，如果是肾盂和输尿管狭窄畸形，也可以进行肾盂和输尿管的断开和吻合。