先天性胆管扩张症又称胆总管囊肿。是指胆总管呈囊状或梭状扩张，部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。

主要的病因是婴儿在胚胎时期的发育异常所致。目前其治病因素尚未完全明确，临床研究表明可能与母体在妊娠期受到外界因素的影响，比如病毒感染、感冒发烧、药物影响、化学药品和酒精等各种因素作用有关。

目前对于此病没有一个确切的预防措施，建议女性在怀孕期间注意保证身体健康，定期进行产检。