眼眶神经鞘瘤手术切除是最好的治疗方法，对放疗和化疗不敏感。神经鞘瘤进展缓慢，但可以不停的增大，最终将破坏视力。

早期发现后应该及时治疗，肿瘤太大时，术中可能将肿瘤弄破，瘤细胞残留眶内，术后复发。位于眼眶前部，可以扪及的神经鞘瘤，采用前路开眶。位于眼球赤道部以后的肿瘤，采用外侧开眶或外侧开眶结合内测进路。

如果为保护视功能，无法全部切除肿瘤而残留部分组织，则术后可以联合放射治疗，控制肿瘤生长，眶尖部肿瘤，或者多次复发者伽玛刀治疗。