眼眶神经鞘瘤，主要是手术切除。

神经鞘瘤对放疗或化疗不敏感，因为神经鞘瘤进展缓慢，但可以不停地增大，最终将破坏视力。因此，早期发现后应该早期治疗。肿瘤太大时，瘤细胞可能残留眶内，术后容易复发。由于肿瘤多来自于眶上神经和滑车上神经，因此，眶上缘皮肤切口比较多见。

注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。无法全部切除肿瘤而残留部分肿瘤组织时，术后联合放射治疗，以控制肿瘤生长。多次复发或者位于眶尖部的神经鞘瘤，可以试伽玛刀治疗。