眼眶神经鞘瘤，需要和眼眶海绵状血管瘤、炎性假瘤、眼眶淋巴管瘤进行鉴别，眼眶神经鞘瘤和眼眶海绵状血管瘤，临床表现类似，都有眼球突出、眶内肿块、视力减退、眼球运动受限，B超或彩色多普勒超声可予以鉴别。

海绵状血管瘤，B超表现为强回声，彩色多普勒血流显像瘤体内无血流，或仅在肿瘤边缘包膜有少量血流，而神经鞘瘤B超表现为低回声，彩色多普勒血流显像瘤体内有较为丰富的血流，眼眶淋巴管瘤，常发生于婴幼儿，呈多囊状、范围广、不局限。