眼眶神经鞘瘤，是由于眼眶周围神经鞘膜细胞异常增殖形成的，神经鞘膜细胞也叫雪旺氏细胞，覆盖于除嗅神经和视神经以外的脑神经，周围神经和自主神经轴突外面。

因此，眶内的动眼神经，滑车神经、外展神经和眼神经，眶下神经以及交感副交感神经纤维都可能发生神经鞘瘤，临床上很难确定瘤体是发生于哪一条神经，但肿瘤多位于眼眶上部，提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见，眼眶神经鞘瘤可发生于任何年龄，多见于20到50岁之间。