食管平滑肌瘤最主要的治疗办法是手术切除的治疗。可以根据食管平滑肌瘤的大小以及发生的部位，选择进行电子内镜下的摘除手术，或是胸腔镜下的微创手术。

如果食管平滑肌瘤发生在颈部附近，可以经过颈部的切口进行摘除。如果发生在食管上胸段，可以应用右侧后外或前外开胸切口。中下段食管平滑肌瘤可以做左侧或右侧的开胸切口。在手术中，需要将食管平滑肌瘤连同外面的包膜进行完整切除。

在手术中，要避免损伤食管的黏膜。手术后还要观察食管黏膜有没有破损发生。