表皮样囊肿的形成是由于皮肤表皮细胞碎片，在异位产生的，它也被称为上皮样囊肿。

是神经管闭合异常的外胚层细胞迁移过程中所造成的，占颅内原发性颅内肿瘤的1％，表皮样囊肿发生于青壮年，最常见的桥小脑角区，其次为鞍上池、四叠体池、中颅窝及脑室系统，也可能发生在颅骨板障。

表皮样囊肿壁薄，形成由表皮组织层、囊内上皮碎屑、角蛋白和胆固醇。本病可以手术治疗，也可以密切观察，观察发展情况选择治疗方案。