致死性家族性失眠症是一种常染色体显性遗传性疾病，它是一种朊蛋白疾病，本病的临床表现：

1.顽固性失眠，患者入睡比较困难，夜间睡眠中易醒、多梦，呈进行性加重，同时伴惊恐发作。

2.随意运动的障碍，表现为共济失调、吞咽困难、构音障碍等。

3.自主神经功能障碍，可出现多泪、多汗、流涎多、血压升高和心动过速等，随着病情的进展，该病到晚期可出现反复呼吸急促、情感认知障碍、皮质性痴呆、肢体震颤、木僵、运动减少及站立不能等，最后进入昏迷，可出现突然死亡。

该病目前尚无有效的治愈方式，死亡率为100%，存活时间约为14个月。