胰腺囊腺癌缺乏特有的症状及体征，有的有上腹部肿块、腹痛或腰背痛等表现，多根据囊性肿块可能的来源为胰腺而诊断。

而自身免疫性胰腺炎有梗阻性无痛性黄疸为特征性临床表现。

二者在钙化、胰管改变不规则扩张或狭窄等，影像学改变上无明显差异性，而在胰腺肿胀程度、局灶性密度降低改变、是否钙化、被膜样边缘、有无血管受累、假囊肿形成、胰管改变等方面可能具有鉴别的意义，还是行完善的辅助检查以鉴别为好。