薄基底膜肾病是以肾小球源性血尿为唯一或主要临床表现的一种遗传性肾小球疾病。肾脏的病理改变主要是在电境下可以看到肾小球基底膜弥漫性的变薄，绝大多数患者肾功能可以长期维持在正常范围，预后良好，以往曾被称为良性家族性血尿。而薄基底膜肾病发病与Ⅳ型胶原基因突变相关。大多数符合常染色体显性遗传，也有部分患者符合x连锁显性遗传。该病的预后良好，对于仅表现为血尿、血压正常、肾功能正常的患者，无需特殊药物治疗，定期监测血压和肾功能即可。而避免过劳、剧烈运动和上呼吸道感染可以减少肉眼血尿的发作，对于少数高血压的患者应该给予降压治疗。