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先天性光敏感性卟啉症,也称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低。由于本病诊断不能及时,病人得不到早期处理,而且为基因病,治疗方面尚无特殊疗法。主要为减少日光的刺激、避免直接暴晒于日光下。
其次可采取脾脏切除术可缓解症状,在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低,可减轻红细胞的破坏。再者还需保护肝脏、避免劳累、防止感染、精神刺激等,抑制血红素、维生素E、碱性药物的生成等。
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