眼眶神经鞘瘤为良性肿瘤，完整手术切除后不再复发。

但是位于眼球赤道部以后的肿瘤，由于肿瘤囊壁较薄，在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有黏连，分离困难，或者术中囊膜破裂，术后可能复发。蔓延至颅内的肿瘤，可达海绵窦，位置较深、周围重要结构较多，手术很难完全切除。

为防止复发，残余部分可用伽玛刀治疗，不完全切除尚可引起恶变，最终可导致死亡。

眼眶神经鞘瘤，对放疗和化疗均不敏感。