小儿先天性肾积水是由先天性肾盂输尿管连接梗阻引起的，本病在胎儿时期即可发生，出生后各年龄组常见，多见于1岁以内的小儿。患儿常因为胃肠道不舒服和腹部肿块就诊被发现，较大的患儿因间歇性腰腹痛、血尿、尿路感染来就诊被发现，CT和B超检查可以明确。

早期时对肾脏危害小，积水到一定程度随着直径增大，可以压迫肾皮质，使肾皮质变薄，容易出现血尿、尿路感染、高血压等情况。

如果积水过多，受外力撞击和跌倒时容易导致肾破裂，晚期容易并发肾功能不全。