遗传性凝血因子Ⅶ缺乏,是常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于凝血因子Ⅶ基因突变所导致的。绝大多数的患者,会出现凝血因子Ⅶ的活性和抗原水平下降。也有少部分的患者,可以表现为抗原水平正常或者正常低限,而凝血因子Ⅶ活性明显减低。
病人临床上有可能会出现出血症状,可以有鼻出血、皮肤的瘀斑,也有可能会出现关节出血、月经过多、血尿、消化道出血等等。
对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的治疗,主要是可以应用含有凝血因子Ⅶ的血浆,或者是凝血酶原复合物,进行替代治疗。基因工程的重组凝血因子Ⅶ,也可以作为治疗的选择,这些措施主要是在外科或者产后急性失血的时候,可以使用。每隔8到12个小时输注一次,可以满足止血的需要。
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