线粒体肌病通常为遗传因素和环境因素所引起，由于线粒体通常来自于卵子，因此，主要是通过母婴传播遗传给下一代。

虽然在生育儿子后，儿子可能也会患有线粒体肌病，但是不会遗传给下一代，而女儿会将这种缺陷遗传给下一代，突变的线粒体数量越多，病情越重。此外，线粒体疾病还可能为环境因素所导致，比如人体组织长期的紊乱，就会使线粒体出现畸形突变，最终引起线粒体肌病。

此病通常没有特别有效的预防措施，产前女性应当多进行遗传咨询，并且要定期做好产检。