先天性巨结肠是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
主要症状是:
(1)胎粪排出延迟,顽固性便秘。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2-3天内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐、腹胀、不排便。经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解,肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便。
(2)营养不良,发育迟缓。长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响营养的吸收,造成患儿消瘦、贫血、发育明显落后。(3)巨结肠伴发小肠结肠炎。 是最严重和最常见的并发症,尤其是新生儿时期。如果不及时治疗,常有较高的死亡率。
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