单心室(也称为总心室或单室心)是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%,心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。
右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室,或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室,因心脏胚胎发育时,主动脉瓣下圆锥吸收不全,动脉圆锥的推移旋转异常所致。血流动力学的变化主要取决于室间隔缺损与肺动脉狭窄,大部分室间隔缺损内径较大,60%的室间隔缺损位于主动脉瓣下,30%位于肺动脉瓣下,少数位于主动脉和肺动脉之间,罕见缺损离大动脉开口较远,位于室间隔的中下段。
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