小儿基底细胞痣综合征又称痣样基底细胞瘤综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病。常表现为多发性肿瘤，儿童期发病。

本病与遗传因素有关，该病不是单一基因病变，可能涉及多种基因的改变。症状表现为皮肤损害基底细胞癌是本病的特征，各种类型基底细胞癌都可出现，如结节、色素、硬皮病样、溃烂型。还可发生颌骨囊肿、颅骨畸形、脑肿瘤。亦可发生卵巢纤维瘤、唇腭裂、肠系膜囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常。

治疗早期病情稳定，因皮损多发且多属良性，但应密切观察，在医师指导下用药及其它治疗。