先天性外耳道闭锁症状较为明显，比如较轻的外耳道闭锁，其具有一定的听力，因为鼓膜以及外耳道都存在，但是耳廓较正常要小。较为严重的先天性外耳道闭锁症状有明显耳廓畸形，且锤骨小头、砧骨体、锤骨柄、鼓膜以及镫骨未能良好发育，而且外耳遭闭锁而呈传音性聋。

还有特别严重的先天性外耳道闭锁，其症状常伴有颌面发育不全，在外耳遭闭锁的情况下，还具有鼓室狭小以及听骨畸形症状。另外小儿有先天性外耳道闭锁，应根据病症在合适年龄段手术治疗为宜，要避免过晚影响语言学习能力。