红细胞生成性原卟啉病发病的主要原因是由于遗传所导致的,它是一种常染色体显性遗传性疾病,遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。
通常情况下发生红细胞生成性原卟啉病的时候,骨髓和肝脏有可能会产生过量的原卟啉,过量的原卟啉会产生光敏性的皮肤损害,病人有可能会出现典型的临床症状。
特征是光晒后有可能会出现皮肤局部强烈的烧灼感、针刺感和痒感,数小时后皮肤还有可能会出现红斑、高度的水肿,严重的患者有可能会出现丘疹、水疱、紫癜和血泡,还有可能会形成糜烂、黑色的厚痂等等。
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