雄激素不敏感综合征

虽然雄激素不敏感综合征，是一个比较少见的疾病，但是我们也应该略微了解。

雄激素不敏感综合征为X连锁隐性遗传染色体，核型为46XY，属于男性假两性畸形。

其睾酮、尿17酮为正常男性值，而体内性腺为睾丸，由于外阴组织中缺乏5a还原酶。睾酮不能转换为二氢睾酮，或因缺乏二氢睾酮受体而不能表达雄激素作用，致使外阴女性化。

在临床上，雄激素不敏感综合征患者分为完全型的无男性化表现和有男性化表现的不完全型两大类。

在治疗上，对于雄激素不敏感综合征，无特效的治疗方法。此类患者典型的睾丸及其附属组织，大体标本有三种成分。

一、睾丸常有多个中黄色或白色的结节。

二、一个白色罗纹样坚硬的平滑肌体。

三、其旁有大小不等的附属囊肿。