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小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。以肝脏、脾脏肿大为主,可合并脾功能亢进,以及神经系统、骨骼系统的改变。
治疗方面:主要增强营养,预防感染,对症治疗。如治疗贫血,预防和治疗感染,用肾上腺皮质激素治疗等,酶的替代疗法。
贫血或出血多者可予成分输血,巨脾伴脾功能亢进,年龄在4-5岁以上,为防止脾破裂、改善出血和感染,建议脾切除术。饮食方面食富含营养和维生素的饮食。尽量清淡饮食,少食多餐。忌食生冷刺激性食物。
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