致死性家族性失眠症，是一种常染色体显性遗传性疾病。它的发病率很低，约为百万分之三十三。发病原因是朊蛋白基因C178和C129位点的突变。

临床症状失眠为主，初期表现为睡眠障碍、运动障碍和记忆力障碍等。随着病情的进展，患者会出现涉及运动、内分泌和自主神经等系统的临床体征。

如失眠、注意力和视运动功能受损、自主神经系统功能紊乱、运动系统障碍及内分泌系统失调等。该病目前尚无有效的治愈方法，只能给予对症支持治疗。预后差，患者发病后数月死亡。