眼眶神经鞘瘤生长缓慢、病程长，长期高眶压，引起眶腔扩大，眶内壁内移，同侧筛窦变窄，肿瘤呈膨胀性增大，邻近的视神经、眼外肌被推移，眼球壁被压迫变平。

肿瘤与眶内壁长期接触，可使筛骨纸板弧型内移，眼眶神经鞘瘤也可以经眶上裂，向颅内蔓延，位于宽尖部的神经鞘瘤黏连严重，容易残留瘤组织，继续增长，颅内蔓延可达海绵窦，位置较深，不完全切除，还可引起恶变，最终可以导致死亡。