马凡氏综合征是什么?

男,27岁 2019-06-11

病情描述:前几天去医院探望一个得了马凡氏综合征的朋友,想问一下马凡氏综合征是什么?

马凡氏综合征又称为马凡综合征,也叫先天性中胚层发育不良,或者叫蜘蛛指征,或者叫肢体细长征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,主要表现为周围结缔组织营养不良,骨骼异常,内眼疾病和心血管异常,1.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。2.眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3.主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。

2019-06-11

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