先天性肾上腺皮质增生症是什么原因

男,10岁 2019-03-24

病情描述:这段时间身体不舒服,做了检查知道是身上的问题,先天性肾上腺皮质增生症是什么原因?

先天性肾上腺增生是一种遗传性综合征,由肾上腺糖皮质激素合成障碍引起。患有这种疾病的患者患有肾上腺盐皮质激素和雄激素合成分泌障碍,这是由于皮质醇的负反馈作用减弱和类固醇激素合成的参与。主要原因是多种酶缺乏,如21羟化酶缺乏、11β羟化酶缺乏、17α羟化酶缺乏等,手术治疗的范围仅限于对外生殖器畸形的矫正,如行肥大阴蒂切除,将融合的阴唇作分离成形术,阴道与子宫不通者行阴道子宫穿通手术。有的女性假两性畸形患者的社会性别一直按男性抚育,并要求以男性生活终生时,应尊重其社会性别,行男性尿道成形术,切除卵巢及子宫。

2019-03-24

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