笨丙酮尿症的特制食物有哪些?
女，7岁 2019-02-15
病情描述：女儿出生后大约20天，她被发现患有丙酮尿症。一个人在吃特制奶粉、米饭、面条，开始闻起来像尿。这有点不正常。治疗后一切都很好，就像其他孩子一样。婴儿7个月大时需要补充食物。愚蠢的酮尿症有什么特别的食物？
一个月大的婴儿患有苯丙酮尿症，这是一种常见的氨基酸代谢疾病，由苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷引起，该酶缺陷阻止苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸的积累和大量尿液排泄。低苯丙氨酸饮食。主要适用于典型苯丙酮尿症和血液苯丙氨酸持续高于1.22摩尔/升(20毫克/升)的患者。因为苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，完全缺乏也会导致神经损伤，所以可以给婴儿喂食特殊的低苯丙氨酸奶粉。淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物应该是幼儿期的主要补充食物。苯丙氨酸的需求量在2个月内约为50-70毫克/(千克·天)，在3-6个月内约为40毫克/(千克·天)，2岁及以上儿童约为25-30毫克/(千克·天)，4岁及以上儿童约为10-30毫克/(千克·天)。建议将血液中苯丙氨酸的浓度保持在0.12-0.6毫摩尔/升(2-10毫克/分升)。饮食控制应该至少持续到青春期后。建议你尽快带孩子去医院，并在医生的指导下喂养孩子。治疗越早，对孩子智力的影响就越小。
2019-02-15
患有苯丙酮尿症有哪些好的食疗方法
石计朋
副主任医师 新乡医学院第一附属医院
苯丙酮尿症的饮食需要特殊的营养食物。为了生长发育，80%的苯丙酮尿症所需的蛋白质
笨丙酮尿症的发病原理有哪些？
顾倩
副主任医师 池州市人民医院
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病。这是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺乏，苯丙氨酸
笨丙酮尿症有什么需要注意的？
顾倩
副主任医师 池州市人民医院
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨
有哪些针对苯丙酮尿症的食疗方法？
石计朋
副主任医师 新乡医学院第一附属医院
苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致
笨丙酮尿症的饮食有哪些？
郭争荣
副主任医师 石家庄市第一医院
根据情况，苯丙酮尿症是最常见的先天性氨基酸代谢障碍之一。之所以命名是因为苯丙氨酸
治疗苯丙酮尿症的药物有哪些
石计朋
副主任医师 新乡医学院第一附属医院
治疗苯丙酮尿症的药物有哪些？治疗苯丙酮尿症要根据苯丙酮尿症的类型来决定，一般可
酮尿症和苯丙酮尿症的区别有哪些？
顾倩
副主任医师 池州市人民医院
你好，苯丙酮尿症是由体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的
苯丙酮尿症的临床特征有哪些
石计朋
副主任医师 新乡医学院第一附属医院
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨
苯丙酮尿症适合吃什么食物？
陈启众
副主任医师 宁夏医科大学总医院
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的
苯丙酮尿症应该吃哪些食物
陈启众
副主任医师 宁夏医科大学总医院
患有苯丙酮尿症的新生儿应立即开始治疗。治疗及时，患儿即能正常发育，智力基本正常。
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