原发性小血管炎是一类自身免疫性疾病。好发于中老年。50到60岁为高发年龄组，男性多见。多数病人有上呼吸道感染样或药物过敏样前驱症状，好发于冬季。此病可累及几乎任何一个系统器官，其中较为常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、肌肉痛、腹痛及其它消化道症状、神经炎和体重下降等非特异性症状。肾脏受累表现为血尿，伴有不同程度的蛋白尿，高血压并不多见或轻微，约半数病人呈急进性肾炎综合征。早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化。一般认为肾功能恶化程度与新月体形成的广泛程度与大小相关。抗中性粒细胞抗体是原发性小血管炎诊断、监测病情和预测发病的重要指标，特异性、敏感性均较好。